Inhibir una via de senyalització de proteïnes per tractar l'atròfia muscular espinal

Una recerca de la UdL i l'IRBLleida planteja aquesta alternativa per protegir les motoneurones

Descarregar pdf
recerca atrofia muscular espinal
Imatges de contrast de fase i immunofluorescència de motoneurones humanes
Inhibir una via de senyalització de proteïnes anomenada ERK MAPK podria contribuir a prevenir la degeneració de les motoneurones en l'atròfia muscular espinal (AME), una malaltia minoritària que és la causa més comuna de mort infantil d'origen genètic. Així ho assenyala una recerca realitzada per la Universitat de Lleida (UdL) i l'Institut de Recerca Biomèdica de Lleida (IRBLleida) que acaba de publicar la revista Cell Death Discovery. L'equip ha utilitzat models de ratolins i mostres humanes per comprovar com aquesta inhibició farmacològica de l'ERK MAPK pot prevenir alteracions de l'autofàgia, un mecanisme natural de regulació de les cèl·lules que està alternat en les neurones motores reduïdes dels pacients amb AME, obrint la porta a desenvolupar noves teràpies.
 
L'atròfia muscular espinal és una malaltia neuromuscular causada per una mutació en el gen SMN, que afecta a 1 de cada 6.000 a 10.000 nascuts vius. Aquesta recerca conclou que una fosforilació anòmala (hiperfosforilació) d'ERK pot contribuir a la desregulació de l'autofàgia en les motoneurones reduïdes en l'AME. "Els nostres resultats proposen un vincle entre els nivells del calci, les vies intracel·lulars de supervivència i l'autofàgia; de manera que, si podem regular aquestes alteracions de forma conjunta, podrem incidir sobre la degeneració de les neurones", destaca la catedràtica de Medicina de la UdL i responsable de la Unitat de Senyalització Neuronal, Rosa Maria Soler Tatché.
 
Text: Comunicació IRBLleida / Premsa UdL